Vaterhauso-Friderichseno sindromas

Vaterhauso-Friderichseno sindromas – reta, tačiau ypač grėsminga ir greitai progresuojanti medicinos būklė, kai dėl bakterinės infekcijos staiga sutrinka antinksčių veikla, dažniausiai dėl antinksčių kraujosruvos. Šios būklės metu organizmas patiria ūmų antinksčių nepakankamumą, kuris gali baigtis gyvybei pavojingu šoku ir mirtimi. Sindromas dažniausiai susijęs su sunkiomis bakterinėmis infekcijomis, tokiomis kaip meningokokinė infekcija, todėl labai svarbu greitai atpažinti ligos simptomus ir nedelsiant pradėti gydymą. Šiame straipsnyje išsamiai aptarsime Vaterhauso-Friderichseno sindromo priežastis, rizikos veiksnius, klinikinius požymius bei gydymo galimybes.

Kas yra Vaterhauso-Friderichseno sindromas?

Vaterhauso-Friderichseno sindromas – ūmus antinksčių žievės pažeidimas ir žlugimas dėl masyvios kraujosruvos, kurią dažniausiai sukelia sunki bakterinė infekcija. Šis sindromas pirmą kartą aprašytas 1911 m. gydytojų Rupert Waterhouse ir Carl Friderichsen. Nors būklė reta, ji išlieka viena dramatiškiausių pediatrijos ir intensyviosios terapijos patologijų. Labiausiai ji pavojinga vaikams, bet gali išsivystyti bet kuriame amžiuje.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Bakterinės infekcijos reikšmė

Pagrindinė Vaterhauso-Friderichseno sindromo priežastis – sisteminė bakterinė infekcija, kuri sukelia sepsį ir disseminuotą intravaskulinę koaguliaciją (DIK). Dažniausiai sindromą išprovokuoja Neisseria meningitidis (meningokokas) – bakterija, sukelianti meningokokinę infekciją. Rečiau šią komplikaciją gali sukelti Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae bei kitos bakterijos. Infekcija sparčiai plinta po organizmą, pažeidžia kraujagyslių sieneles, o tai gali sukelti kraujosruvas vidaus organuose, ypač antinksčiuose.

Kiti rizikos veiksniai

• Amžius – didesnė rizika vaikams, ypač kūdikiams ir mažiems vaikams, kurių imuninė sistema dar nesubrendusi.
• Neužbaigti ar neefektyvūs skiepijimai nuo meningokoko, pneumokoko ar Haemophilus influenzae.
• Imuninės sistemos nepakankamumas – ŽIV infekuoti asmenys, pacientai po organų transplantacijos ar ilgą laiką vartojantys imunosupresinius vaistus.
• Lėtinės ligos, cukrinis diabetas, onkologinės ligos.

Patogenezė (ligos vystymosi mechanizmas)

Bakterinei infekcijai plintant, organizme išsiskiria didelis kiekis bakterinių toksinų. Jie pažeidžia kraujagyslių endotelį, skatina kraujo krešėjimo procesus, bet dėl balansavimo sutrikimo prasideda disseminuota intravaskulinė koaguliacija (DIK). DIK metu kraujagyslėse formuojasi daugybiniai mikrotrombai, o kartu stiprėja kraujo krešėjimo aktyvacija ir vystosi masyvios kraujosruvos. Antinksčiai dėl savo gausios kraujotakos tampa ypač jautrūs šiems sutrikimams, todėl gali prasidėti masyvios kraujosruvos į antinksčius – jie žūsta, išsivysto ūmus antinksčių nepakankamumas.

Simptomai ir klinikiniai požymiai

Ankstyvieji simptomai

Vaterhauso-Friderichseno sindromas visada vystosi labai greitai. Dažnai ankstyvieji požymiai būna nespecifiniai ir primena įprastą infekciją ar gripą:

• aukšta temperatūra (staigi, dažnai >39ºC),
• šaltkrėtis,
• galvos ir raumenų skausmai,
• pykinimas, vėmimas,
• bendras silpnumas, mieguistumas.

Progresuojantys simptomai

Ligai progresuojant, simptomai tampa ryškesni ir gyvybei pavojingi:

• Staigus sąmonės sutrikimas, vangumas ar net koma.
• Odos pokyčiai – petechijos (smulkūs taškiniai kraujosruvos po oda), vėliau – didesnės odos ir gleivinių kraujosruvos (purpura), kurios dažnai būna ryškus požymis. Kartais odos pokyčių gali ir nebūti, todėl reikėtų būti atidiems.
• Greitas kvėpavimas, širdies plakimas (tachikardija).
• Kvėpavimo nepakankamumas, cianozė (mėlynavimas).
• Kraujospūdžio kritimas – šokas.
• Ūmūs skausmai pilvo srityje, kartais – nugaros ar šono srityje, susiję su kraujavimu į antinksčius.
• Vėmimas, viduriavimas, galimas dehidracija.

Diagnostikos principai

Fizinio ištyrimo svarba

Gydytojas, įtaręs Vaterhauso-Friderichseno sindromą, atsižvelgia į paciento klinikinius požymius, ligos eigą ir rizikos veiksnius (pvz., meningokokinės infekcijos protrūkį, neskiepytą vaiką ar asmenį su nusilpusia imunine sistema).

Laboratoriniai tyrimai

• Kraujo tyrimai: žymiai sumažėję leukocitų ir trombocitų kiekiai (leukopenija, trombocitopenija), padidėjęs krešumo rodiklis, kraujavimo parametrai.
• Elektrolitai: gali būti natrio trūkumas (hiponatremija), hiperkalemija, sumažėjęs kraujo cukraus kiekis (hipoglikemija).
• Kraujo pasėlis – leidžia identifikuoti infekcinį sukėlėją (meningokokas ar kita bakterija).
• Antinksčių funkcijos tyrimai (kortizolis, adrenokortikotropinis hormonas) – dažnai atliekami jau pritaikius gydymą.
• Laiku atlikti krešumo tyrimus (protrombino laikas, aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas) – būtina, nes DIK vystosi labai greitai.

Radiologiniai tyrimai

• Pilvo ultragarsas ar kompiuterinė tomografija – kartais padeda vizualizuoti antinksčių kraujosruvas, bet tyrimai neatidėlioja gydymo pradžios.
• Kartais atliekama krūtinės rentgenograma vertinant plaučius dėl galimos infekcijos plitimo ar komplikacijų.

Gydymas

Skubi pagalba

Vaterhauso-Friderichseno sindromas – gyvybei pavojinga būklė, todėl kiekvieną įtariamą atvejį būtina skubiai hospitalizuoti ir pradėti gydymą:

• Skubi intraveninė antibiotikų terapija – dažniausiai pasirenkama plataus spektro antibiotikai (pvz., cefalosporinai), vėliau koreguojami pagal sukėlėją ir atsparumo duomenis.
• Kortikosteroidų (pvz., hidrokortizono) skyrimas didelėmis dozėmis – būtina, nes dėl antinksčių nepakankamumo organizmas negamina pakankamai gyvybiškai svarbių hormonų.
• Skysčių terapija (veninis druskos tirpalas, gliukozė) – siekiant normalizuoti kraujospūdį, atstatyti kraujotaką, išvengti šoko.
• Kraujavimo ir krešėjimo sutrikimų gydymas – gali būti skiriama kraujo plazma, trombocitų masė, krešėjimo faktoriai.
• Simptominis gydymas (deguonis, kvėpavimo palaikymas, kraujo spaudimo kontrolė, gyvybinių funkcijų monitoravimas).

Reanimacija ir intensyvi priežiūra

Dėl dramatiškos ligos eigos ir galimų komplikacijų toks pacientas visada stebimas intensyviosios terapijos skyriuje. Gydymo trukmė priklauso nuo paciento sveikatos būklės, atsako į terapiją, išsivysčiusių komplikacijų.

Komplikacijos ir prognozė

Vaterhauso-Friderichseno sindromas yra labai pavojingas – net ir šiuolaikinės medicinos sąlygomis mirtinumas išlieka didelis. Jei pagalba nepradedama laiku, net 50–80% atvejų baigiasi mirtimi. Net pradėjus gydymą prognozė priklauso nuo gydymo pradžios spartos, infekcijos agresyvumo, gretutinių ligų ir paciento amžiaus. Galimos komplikacijos apima:

• Nuolatinis antinksčių nepakankamumas (Addisono liga), reikalaujantis visą gyvenimą trunkančio hormonų pakeičiamosios terapijos.
• Neurologiniai pažeidimai dėl sisteminio šoko ir sutrikusios kraujotakos.
• Inkstų funkcijos nepakankamumas.
• Galūnių gangrena dėl išreikštos purpuros ir kraujotakos sutrikimų.

Ankstyvas ligos atpažinimas ir nedelsiant pradėtas gydymas – lemiami veiksniai siekiant išvengti sunkių padarinių.

Prevencija

Skiepai

Vienas efektyviausių būdų išvengti Vaterhauso-Friderichseno sindromo – skiepijimas nuo pagrindinių ligą sukeliančių bakterijų. Nuo mažens rekomenduojama laiku paskiepyti vaikus nuo Neisseria meningitidis (B ir C serogrupių), Streptococcus pneumoniae ir Haemophilus influenzae b tipo infekcijų. Skiepijant sumažėja sunkios bakterinės infekcijos ir su ja susijusių komplikacijų, įskaitant šį sindromą, dažnis.

Kruopšti infekcijos kontrolė

• Greita hospitalizacija ir izoliuotų atvejų atpažinimas stabdo infekcijos plitimą.
• Profilaktinis antibiotikų skyrimas asmenims, kurie turėjo artimą kontaktą su sergančiuoju meningokokine infekcija.

Ikiklinikinis atpažinimas ir informuotumas

Tėvai, auklėtojai bei medicinos darbuotojai turi būti informuoti apie ankstyvuosius bakterinių infekcijų požymius. Pastebėjus pirmuosius rimtus simptomus (aukšta temperatūra, odos kraujosruvos, vangumas), itin svarbu kuo greičiau kreiptis į gydymo įstaigą.

Kada būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją?

• Staigus karščiavimas, kurį lydi odos taškinės ar didesnės kraujosruvos.
• Greitai progresuojantis silpnumas, vangumas ar sąmonės pritemimas.
• Nerimą keliantis vėmimas, pilvo ar nugaros skausmai, drebulys, kraujospūdžio kritimas.
• Pakartotinis kvėpavimo padažnėjimas, sunkumai kvėpuojant.

Abejotinais atvejais, ypač jei serga vaikas ar asmuo iš rizikos grupės, geriau nerizikuoti ir kuo greičiau iškviesti greitąją medicinos pagalbą.

Dažniausi mitai ir klaidingos nuostatos

• Vaterhauso-Friderichseno sindromas nėra įprasta „vaikų liga” – nors dažnis didesnis tarp vaikų, liga gali sirgti ir suaugusieji.
• Klasikinės purpuros nebuvimas nereiškia saugumo – ne visi atvejai prasideda odos kraujosruvomis.
• Ligai išsivystyti užtenka kelių valandų – būtina skubi pagalba net ir esant nežymiems simptomams.

Santrauka

Vaterhauso-Friderichseno sindromas – tai labai reta, bet ypač sunki ūminė būklė, dažniausiai sukeliama sunkios bakterinės infekcijos ir pasireiškianti greitu antinksčių funkcijos žlugimu. Ankstyvas simptomų atpažinimas, skubi profesionali pagalba ir plataus spektro antibiotikų vartojimas – pagrindinė galimybė išsaugoti gyvybę. Laiku atliekami skiepai bei pagrindinės prevencinės priemonės padeda apsisaugoti nuo šios pavojingos komplikacijos. Bet kokios abejonės dėl sunkių infekcijų turi būti vertinamos atsakingai ir reikalauja neatidėliotinos gydytojo konsultacijos. Straipsnyje pateikta informacija yra informacinio pobūdžio, neskatina savidiagnostikos ar savigydos – dėl savo sveikatos visada svarbu kreiptis į gydytoją.

Solveiga Vaitkevičienė

Patyrusi gydytoja, kurios aistra — ligų diagnostika ir simptomų analizė. Kruopšti, atidi detalėms, geba pastebėti net subtiliausius sveikatos sutrikimų požymius. Nuolat gilinasi į naujausius medicinos tyrimus, kad galėtų pacientams pateikti tikslias išvadas ir veiksmingus gydymo planus. Turi empatijos jausmą, ramiai paaiškina sudėtingas diagnozes ir padeda žmonėms suprasti savo būklę.