Whipple liga

Whipple liga – reta, bet sunki infekcinė liga, pažeidžianti daugumą organizmo sistemų, dažniausiai – žarnyną ir jo funkciją. Daugelis žmonių apie ją nėra girdėję, tačiau ši liga, jei laiku nenustatoma ir negydoma, gali būti mirtina. Whipple liga ypač išskirtinė tuo, kad ilgą laiką simptomai būna nespecifiniai ir įvairūs, todėl diagnozė dažnai vėluoja. Straipsnyje aptarsime Whipple ligos esmę, priežastis, pagrindinius simptomus, diagnostikos galimybes, gydymo principus, komplikacijas ir svarbiausias prevencines bei savipagalbos nuostatas.

Kas yra Whipple liga?

Whipple liga – tai reta sisteminė infekcija, kurią sukelia bakterija Tropheryma whipplei. Liga pirmą kartą aprašyta 1907 metais patologo George Whipple, nuo kurio pavardės ir kilo ligos pavadinimas. Ši liga dažniausiai pažeidžia žarnyno gleivinę, tačiau gali įtraukti ir kitus organus: širdį, sąnarius, smegenis, limfmazgius. Dėl pažeidmų įvairiose kūno vietose, Whipple liga gali imituoti skirtingas ligas ar būkles, kas apsunkina diagnostiką.

Bakterija Tropheryma whipplei

Tropheryma whipplei – mikroskopinė bakterija, kuri gamtoje gana reta ir dažniausiai aptinkama tik žmonėms su Whipple liga. Manoma, kad dauguma žmonių niekada nesusidurs su šia bakterija arba organizmas ją pašalins be pasekmių. Kodėl tam tikri asmenys suserga Whipple liga, iki šiol tiksliai nežinoma; įtariama genetinių, imuninės sistemos bei galbūt aplinkos veiksnių įtaka.

Whipple ligos priežastys ir rizikos veiksniai

Pagrindinė Whipple ligos priežastis – infekcija Tropheryma whipplei bakterija. Užsikrečiama dažniausiai per burną, tačiau nėra duomenų apie užsikrėtimo būdą – tiesioginis kontaktas su sergančiu žmogumi ar gyvūnais nėra patvirtintas.

• Imuninės sistemos pokyčiai: didžiausia tikimybė susirgti esant tam tikroms imuninės sistemos anomalijoms; didžioji dalis pacientų neturėjo jokių reikšmingų imuniteto sutrikimų anksčiau.
• Amžius: dažniausiai serga vidutinio amžiaus (40–60 metų) vyrai.
• Lytis: vyrai serga dažniau nei moterys, santykiu apie 8:1.
• Genetinis polinkis: kai kurių mokslinių tyrimų metu pastebėta, kad kai kurie žmonės gali būti genetiškai imlesni ligai.

Ligos paplitimas ypač mažas – kasmet suserga tik keli žmonės iš milijono. Bakterija aplinkoje randama labai retai. Liga nėra paveldima ir neturi aiškaus sezoniškumo ar geografinio polinkio.

Whipple ligos simptomai

Simptomai iš pradžių nespecifiniai ir dažnai kinta, priklausomai nuo to, kokius organus pažeidžia infekcija. Pagrindiniai simptomai vystosi pamažu per mėnesius ar metus.

Pagrindiniai simptomai

• Lėtinis viduriavimas ir svorio kritimas. Vienas dažniausių požymių – nuolatinis ar pasikartojantis viduriavimas, kurio nesustabdo įprastas gydymas. Svorio netekimas kartais būna labai didelis ir greitas.
• Pilvo skausmas ir pūtimas. Dažnai pacientai skundžiasi neapibrėžtu pilvo diskomfortu ar spazmais, pilvo pūtimu, meteorizmu.
• Nuovargis ir silpnumas. Sergant Whipple liga, klasikiniu atveju pasireiškia ryškus nuovargis, silpnumas, bendras jėgų trūkumas.
• Sąnarių skausmai (artralgija). Vienas iš tipinių ankstyvųjų požymių – migruojantys, dažnai simetriški sąnarių skausmai, kurie kartais pasireiškia dar prieš žarnyno simptomus.

Kiti galimi simptomai

• Karščiavimas be aiškios priežasties.
• Limfmazgių didėjimas.
• Širdies veiklos sutrikimai – endokarditas.
• Odos pigmentacijos pakitimai (hiperpigmentacija).
• Raumenų, kaulų skausmai.
• Neurologiniai simptomai: atminties sutrikimai, galvos skausmas, orientacijos praradimas, traukuliai ar net koma, jei liga pažengusi.

Nespecifinių, įvairių simptomų gausa lemia tai, kad Whipple liga dažnai painiojama su kitomis ligomis: uždegimine žarnyno liga, celiakija, tam tikromis reumatinėmis ar onkologinėmis ligomis.

Diagnostika

Whipple ligos diagnozė sudėtinga dėl simptomų nespecifiškumo. Teisinga diagnozė padaroma tik įvertinus simptomus, atlikus laboratorinius, vaizdinius ir histologinius tyrimus. Galutinis patvirtinimas – bakterijos Tropheryma whipplei identifikavimas paveiktuose audiniuose.

Pagrindiniai diagnostikos etapai

• Anamnezė ir fizinis ištyrimas. Gydytojas vertina simptomų pradžią, trukmę, jų vystymąsi, paciento gyvenimo būdą, keliones, rizikos veiksnius. Apžiūros metu dažnai randamas limfmazgių padidėjimas, perkusinis pilvo pūtimas, kartais – odos pigmentacijos pokyčiai.
• Kraujo tyrimai. Gali būti nustatoma mažakraujystė (anemija), žemas albumino ar kitų baltymų kiekis, nedideli uždegimo rodiklių padidėjimai.
• Išmatų, šlapimo tyrimai. Įvertinama absorbcijos sutrikimų mastas (malabsorbcija).
• Endoskopija ir biopsija. Atlikus viršutinę ar storosios žarnos endoskopiją, paimami gleivinės mėginiai (biopsijos), kuriuose ieškoma specifinių pakitimų: putlių makrofagų, PAS teigiamų inkluzų, būdingų Whipple ligai.
• Genetiniai/molekuliniai metodai (PCR). Siekiant patvirtinti diagnozę, audinio mėginiai tiriami dėl Tropheryma whipplei genetinės medžiagos (PGR/RT-PCR).
• Kiti radiologiniai ir instrumentiniai tyrimai. Esant neurologiniams ar širdies simptomams, taikomi magnetinio rezonanso tyrimas (MRT), kompiuterinė tomografija ir pan.

Laiku atlikta tiksli biopsija ir PGR tyrimas – patikimiausias būdas nustatyti šią ligą. Dėl žemo ligos paplitimo, nuolat patariama įtarus neaiškios kilmės malabsorbcijos sindromą įtraukti ir Whipple ligą.

Gydymas

Whipple ligos gydymas pagrįstas ilgalaikiu antibiotikų vartojimu. Kadangi bakterija sunkiai pasiekiama, gydymas turi būti sistemingas, kruopščiai išlaikant gydytojo nurodytą antibiotikų režimą. Nutraukus gydymą per anksti ar nevartojant vaistų taip, kaip skirta, ligos atkrytis labai tikėtinas.

Antibiotinė terapija

• Pradinis gydymas: į veną skiriami antibiotikai (pvz., ceftriaksonas ar penicilinas), paprastai keletą savaičių.
• Tęstinis gydymas: peroraliniu būdu vartojami antibiotikai (pavyzdžiui, trimetoprimas-sulfametoksazolas) ne trumpiau kaip 1 metus – kartais net iki 18 mėnesių.

Gydymas ilgas, tačiau daugeliu atvejų veiksmingas. Antibiotikais sunaikinus bakteriją, simptomai dažniausiai nyksta, tačiau kai kuriuos pažeistus organus (pvz., smegenis) visiškai atkurti ne visada įmanoma. Gydymo sėkmei svarbi disciplina ir reguliarus vizitų pas gydytoją tęstinumas.

Papildoma pagalba ir stebėjimas

• Mitybos konsultacijos: esant dideliam svorio kritimui ar absorbcijos sutrikimams, skiriama papildomų makro- ir mikroelementų, vitaminų, individualiai priderinama dieta.
• Simptominis gydymas: pagal poreikį – gydomi sąnarių, širdies ar neurologiniai simptomai.
• Kompikacijų prevencija ir savalaikis jų atpažinimas: svarbus reguliarus būklės stebėjimas, kontroliniai tyrimai dėl galimų atkryčių ar komplikacijų.

Komplikacijos

Nelaiku diagnozuota ar netinkamai gydoma Whipple liga gali sukelti rimtų komplikacijų:

• Sunki malabsorbcija: dideli maisto medžiagų stygiai, vitaminų, mikroelementų trūkumas gali sukelti išsekimą, imunodeficitą, įvairius vidaus organų pažeidimus.
• Negrįžtami neurologiniai pažeidimai: pažengusi infekcija gali sukelti demenciją, judėjimo, suvokimo, pojūčių sutrikimus.
• Širdies pažeidimai: endokarditas ar vožtuvų pažeidimai gali būti sunkūs ar mirtini.
• Atkritimas: jei gydymas nestipriai arba per anksti nutraukiamas, liga gali atsinaujinti, kartais – su sunkesniais pažeidimais nei pirmą kartą.

Prevencija

Whipple ligos profilaktika nėra aiškiai apibrėžta dėl nežinomų bakterijos plitimo kelių ir retumo. Nėra jokių rekomenduojamų vakcinų ar specifinių profilaktikos priemonių. Svarbiausia – užsitęsusių neaiškios kilmės simptomų atveju kreiptis į gydytoją ir neignoruoti ilgą laiką trunkančių lėtinio nuovargio, svorio kritimo ar iki tol nebūdingo viduriavimo simptomų.

Kada kreiptis į gydytoją?

Į gydytoją rekomenduojama kreiptis, jei:

• Jaučiate lėtinį, neišnykstantį viduriavimą, kartu su dideliu svorio netekimu.
• Pastebite metams bėgant pasikartojantį neaiškios kilmės nuovargį, silpnumą, nėra aiškios priežasties.
• Pajutote odos pigmentacijos pokyčių, ilgai trunka sąnarių skausmai ar atsirado neurologinių sutrikimų.

Ilgalaikiai, progresuojantys simptomai visada reikalauja specialisto įvertinimo. Niekada neužsiimkite savidiagnostika ar savigyda, ypač įtariant retas ar sunkias ligas, tokias kaip Whipple liga.

Apibendrinimas ir rekomendacijos

Whipple liga – reta, sudėtinga ir pavojinga infekcija, kuriai būdingas įvairių kūno sistemų pažeidimas su nespecifiniais simptomais. Laiku pastebėjus lėtinius, neaiškios kilmės simptomus ir laiku diagnozavus, gydymas antibiotikais dažniausiai veiksmingas, galima išvengti sunkių komplikacijų. Svarbiausia nuolat rūpintis savo sveikata, o kilus įtarimams – nedelsti ir kreiptis pagalbos į gydytojus.

Solveiga Vaitkevičienė

Patyrusi gydytoja, kurios aistra — ligų diagnostika ir simptomų analizė. Kruopšti, atidi detalėms, geba pastebėti net subtiliausius sveikatos sutrikimų požymius. Nuolat gilinasi į naujausius medicinos tyrimus, kad galėtų pacientams pateikti tikslias išvadas ir veiksmingus gydymo planus. Turi empatijos jausmą, ramiai paaiškina sudėtingas diagnozes ir padeda žmonėms suprasti savo būklę.