Židininė segmentinė glomerulosklerozė

Židininė segmentinė glomerulosklerozė (ŽSGS) – tai viena iš sudėtingiausių ir sunkiausiai valdomų lėtinių inkstų ligų, kuri gana dažnai lemia progresuojantį inkstų funkcijos nepakankamumą. Ši būklė paveikia inkstų filtro – glomerulų – struktūrą, sukeldama jose randėjimo, kietėjimo židinius. Liga būdinga tiek vaikams, tiek suaugusiesiems, tačiau dažniau nustatoma jauniems suaugusiesiems ir paaugliams. Nors ŽSGS pasitaiko retai, tačiau jos eiga gali būti klastinga ir grėsminga, todėl itin svarbu žinoti pagrindinius simptomus, diagnostikos galimybes, gydymo būdus bei galimas komplikacijas.

Kas yra židininė segmentinė glomerulosklerozė?

Židininė segmentinė glomerulosklerozė (angl. focal segmental glomerulosclerosis, FSGS) – tai inkstų liga, kuriai būdingas dalinis (segmentinis) ir židininis (ne visuose, o tik kai kuriuose glomeruluose) inkstų filtro randėjimas ar pažeidimas. Glomerulai – smulkiose inkstų kraujagyslėse esančios struktūros, atsakingos už kraujo filtravimą ir šlapimo susidarymą. Sergant ŽSGS, dalis šių glomerulų pažeidžiami, jų dalis sukietėja ir nebeatlieka savo funkcijos, todėl sutrinka normali inkstų veikla.

Terminas „segmentinė glomerulosklerozė“ apibūdina tai, jog pažeidžiama tik glomerulo dalis („segmentas“), o „židininė“ – ne visi inksto glomerulai, o tik kai kurie. Grave nusilpsta inksto filtro pralaidumas baltymams, todėl pagrindinis šios ligos požymis – baltyminis šlapimas (proteinurija).

Ligos priežastys ir rizikos veiksniai

Židininė segmentinė glomerulosklerozė nėra viena liga – veikiau sindromas, kurį gali sukelti įvairios priežastys. Pagal kilmę išskiriama pirminė (idiopatinė) ir antrinė ŽSGS forma:

• Pirminė ŽSGS. Jos priežastis dažniausiai lieka nežinoma, manoma, kad svarbi tiek genetikos, tiek aplinkos bei imuninės sistemos įtaka. Šiai formai būdingi ryškūs simptomai ir progresuojanti eiga.
• Antrinė ŽSGS. Kyla dėl kitos žinomos priežasties, pvz.: ilgalaikės lėtinės hiperfiltracijos (pvz., nutukimo, hipertenzijos, diabeto), virusinių infekcijų (ypač ŽIV), vartojant tam tikrus vaistus ar esant urogenitalinėms anomalijoms. Taip pat gali atsirasti kaip genetinio inkstų filtro sutrikimo pasekmė.

Rizikos veiksniai:

• Genetiniai pokyčiai, ypač tam tikros genų mutacijos (pvz., APOL1 geno variantas)
• Afroamerikiečių kilmė (dėl genetinių ypatumų)
• Lėtinės ligos: nutukimas, hipertenzija, diabeto nefropatija
• Virusinės infekcijos (ypač ŽIV – „HIV asociuota nefropatija“)
• Ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas (pvz., heroino, anabolinių steroidų, imunosupresantų)
• Inkstų traumų ar operacijų pasekmės

Pagrindiniai simptomai

Ankstyvosiose ŽSGS stadijose simptomų gali nebūti arba jie yra neryškūs. Dažniausi ligos požymiai atsiranda, kai inkstų pažeidimas tampa ryškesnis:

• Stipri proteinurija – baltymų išsiskyrimas su šlapimu (dažnai didesnis nei 3,5 g/para).
• Edemos – skysčių kaupimasis, ypač kojose, čiurnose, akių vokuose.
• Hematurija – kraujas šlapime (nėra visiems ligoniams, paprastai mikroskopinis).
• Padidėjęs kraujospūdis.
• Bendras silpnumas, nuovargis.
• Šlapimo kiekio sumažėjimas.

Priklausomai nuo ligos eigos ir individualių ypatumų, simptomai gali kisti. Tačiau būtent baltyminis šlapimas ir edemos dažniausiai priverčia pacientus kreiptis į gydytoją.

Diagnostika

Pirmieji tyrimo žingsniai

Visais atvejais įtariant inkstų ligą svarbu kreiptis į gydytoją, kuris paskirs reikiamus laboratorinius tyrimus:

• Šlapimo tyrimas: proteinurijos patvirtinimas, galimos hematurijos požymiai.
• Kraujo tyrimai: kreatinino ir karbamido koncentracija, šlapalo išskyrimo greitis (eGFR), cholesterolio ir albumino kiekis.
• Baltymų kiekio šlapime kiekybinis matavimas (paros baltymų ekskrecija arba albuminas/kreatininas santykis šlapime).

Specifiniai tyrimai ir galutinė diagnozė

Pagrindinis ir pats patikimiausias ŽSGS diagnostikos metodas – inksto biopsija. Jos metu mikroskopu ištiriamas inksto audinys ir nustatomi būdingi segmentinio ir židininio glomerulų pažeidimo židiniai.

Taip pat atliekami imunologiniai ir genetiniai tyrimai (ypač jaunesniems pacientams arba šeimos ligos atvejais), leidžiantys išskirti paveldimas ŽSGS formas ar atmesti kitų glomerulų ligų diagnozę.

Diferencinėje diagnostikoje svarbu atskirti ŽSGS nuo kitų proteinuriją sukeliančių ligų, pavyzdžiui, minimalios pokyčių glomerulonefrito, membraninės nefropatijos ar diabeto sukeltų pažeidimų.

Gydymo principai

Židininės segmentinės glomerulosklerozės gydymas priklauso nuo ligos formos, priežasties, paciento būklės ir ligos progresavimo tempo. Svarbiausi tikslai – sumažinti proteinuriją, sustabdyti ar sulėtinti inkstų funkcijos blogėjimą, užkirsti kelią komplikacijoms.

Pirminės ŽSGS gydymas

• Kortikosteroidai ir kiti imunosupresantai. Daugumai sergančiųjų pirminėmis formomis taikoma gydymo schema su prednizolonu ar kitais kortikosteroidais. Jei jų poveikio nepakanka – pridedami ciklosporinas, takrolimas, mikofenolato mofetilis ar kiti imunosupresantai. Verta pabrėžti, kad gydymo veiksmingumas yra individualus ir ne visi pacientai reaguoja į šią terapiją.
• Simptominis gydymas. Antihipertenziniai vaistai (ypač AKF inhibitoriai ir angiotenzino receptorių blokatoriai) mažina proteinuriją ir lėtina nefropatijos progresavimą. Diuretikai naudojami kovai su edemomis.

Antrinės ŽSGS gydymas

• Pagrindinės priežasties korekcija. Jei liga susijusi su hipertenzija, nutukimu, infekcijomis ar toksinėmis medžiagomis, šių rizikos veiksnių kontroliavimas – esminis gydymo elementas.
• Imuninės sistemos slopinimas dažniausiai netaikomas. Skiriami vaistai nuo kraujospūdžio, mažinantys proteinuriją ir stabilizuojantys inkstų funkciją.

Pažengusių stadijų ir dializės poreikis

Jeigu progresuojantis inkstų nepakankamumas visgi išsivysto, pacientams gali prireikti inkstų dializės ar inksto persodinimo. Svarbu paminėti, kad net ir po transplantacijos liga gali atsinaujinti (recidyvuoti) persodintame inkste – tai vienas skiriamųjų ir sunkiau valdomų ŽSGS bruožų.

Palaikomasis gydymas ir gyvenimo būdo pakeitimai

• Subalansuota mityba, ribojant druskos kiekį ir baltymų suvartojimą.
• Fizinis aktyvumas ir svorio kontrolė, ypač pacientams, sergantiems nutukimu.
• Kraujospūdžio stebėsena ir griežta kontrolė.
• Gretutinių ligų (diabeto, hipertenzijos) valdymas.
• Reguliari gydytojo priežiūra ir laboratorinių rodiklių stebėjimas.

Ligoniai turėtų vengti savarankiško gydymo, alternatyvių ar nepatvirtintų gydymo būdų be gydytojo priežiūros, kadangi netinkamas gydymas gali pabloginti ligos eigą.

Galimos komplikacijos

ŽSGS progresuojant, didėja inkstų funkcijos nepakankamumo rizika – tiek dalinio, tiek galutinio. Dažniausios komplikacijos:

• Lėtinis arba galutinis inkstų nepakankamumas (dažnai reikalinga dializė arba inksto transplantacija).
• Gretutinės širdies-kraujagyslių ligos dėl lėtinės proteinurijos, hipercholesterolemijos ir hipertenzijos.
• Kraujo krešėjimo sistemos sutrikimai (dėl sumažėjusio albumino kiekio kraujyje didėja trombozių rizika).
• Sumažėjęs imunitetas, didesnė infekcijų rizika (ypač gydant imunosupresiniais vaistais).
• Nefrozinis sindromas, kai kartu pasireiškia sunki proteinurija, edemos, hipercholesterolemija ir mažas albumino kiekis serume.

Prognozė

Židininės segmentinės glomerulosklerozės eiga dažnai priklauso nuo ligos formos, atpažinimo ankstyvumo ir paciento bendros sveikatos būklės. Apie 50 % pacientų per 10 metų vystosi galutinis inkstų funkcijos nepakankamumas. Ankstyva diagnostika, griežta baltymų šalinimo mažinimo kontrolė ir gyvenimo būdo korekcija gali žymiai pagerinti prognozę ir apsaugoti nuo komplikacijų.

Net jei gydant pavyksta pasiekti proteinurijos sumažėjimą ar sustabdyti ligos progresavimą, būtina sudaryti ilgalaikį priežiūros planą ir reguliariai tikrintis pas nefrologą, kad būtų galima laiku pastebėti pokyčius ir koreguoti gydymą.

Prevencija ir gyvenimo kokybė

• Kontroliuokite kraujospūdį ir cukraus kiekį kraujyje.
• Stenkitės palaikyti sveiką kūno svorį ir pakankamą fizinį aktyvumą.
• Venkite nefrotoksinių vaistų ar medžiagų (pvz., nesteroidinių vaistų nuo uždegimo be gydytojo priežiūros).
• Reguliariai atlikite profilaktinius kraujo ir šlapimo tyrimus, ypač jei priklausote rizikos grupėms.

Svarbu suprasti, kad, nors ŽSGS negalima visiškai išgydyti, laiku pradėjus gydymą ir nuosekliai laikantis gydytojo rekomendacijų, galima ženkliai pagerinti gyvenimo kokybę ir išvengti sunkių ligos pasekmių.

Kada kreiptis į gydytoją?

Jei pastebite stiprias edemas, neįprastus šlapimo pokyčius (tamsėjimą, putojimą, kraują šlapime), nuolat jaučiate silpnumą, nenumaldomą nuovargį ar jums žinoma, kad priklausote padidintos rizikos grupei, būtinai kreipkitės į gydytoją nefrologą. Ankstyvas ligos nustatymas ir veiksmingas gydymas leidžia maksimaliai išsaugoti inkstų funkciją ir išvengti galimų komplikacijų.

Solveiga Vaitkevičienė

Patyrusi gydytoja, kurios aistra — ligų diagnostika ir simptomų analizė. Kruopšti, atidi detalėms, geba pastebėti net subtiliausius sveikatos sutrikimų požymius. Nuolat gilinasi į naujausius medicinos tyrimus, kad galėtų pacientams pateikti tikslias išvadas ir veiksmingus gydymo planus. Turi empatijos jausmą, ramiai paaiškina sudėtingas diagnozes ir padeda žmonėms suprasti savo būklę.