Zollingerio–Ellisono sindromas – tai reta, tačiau pavojinga endokrininės sistemos liga, sukelianti gausų skrandžio rūgšties išsiskyrimą. Šis sindromas dažniausiai susijęs su kasoje arba dvylikapirštėje žarnoje išsivysčiusiu augliu – gastrinomu, kuris gamina perteklinį gastrino kiekį. Pastaroji medžiaga skatina rūgšties sekreciją skrandyje, todėl ligoniams dažnai pasireiškia sunkiai kontroliuojamos opos, pilvo skausmas, virškinimo sutrikimai. Ankstyva diagnostika ir tikslus gydymas itin svarbūs, nes komplikacijos gali būti rimtos, o pats navikas – piktybinis ar išplitęs. Šiame straipsnyje aptarsime Zollingerio–Ellisono sindromo priežastis, simptomus, diagnostiką, gydymo galimybes, komplikacijas bei prevencijos ir gyvenimo būdo aspektus.
Kas yra Zollingerio–Ellisono sindromas?
Zollingerio–Ellisono sindromas (trumpinasi ZES) – tai būklė, kai žmogaus organizme išsivysto gastriną produkuojantis navikas, vadinamas gastrinomu. Dažniausiai šie augliai susidaro kasoje arba dvylikapirštėje žarnoje, rečiau – kitose vietose virškinimo trakte ar net limfmazgiuose. Dėl perteklinio gastrino gamybos, skrandžio gleivinėje stipriai padidėja druskos rūgšties sekrecija. Liga dažniausiai diagnozuojama 30–50 metų žmonėms, tačiau gali pasireikšti ir jaunesnių ar vyresnių pacientų grupėse.
Zollingerio–Ellisono sindromo priežastys
Gastrinoma
Pagrindinė Zollingerio–Ellisono sindromo priežastis – gastrinoma. Tai neuroendokrininis navikas, dažniausiai gerybinis, tačiau apie 60–90 % atvejų būna piktybinis, t. y. su galimybe metastazuoti į kepenis, limfmazgius ar kitus organus. Gastrinomos dažniausiai aptinkamos dvylikapirštėje žarnoje (50–60 % atvejų), kasoje (20–25 %), rečiau – skrandyje ar kituose virškinamojo trakto segmentuose.
Genetiniai veiksniai
Apie 25 % atvejų Zollingerio–Ellisono sindromas yra susijęs su reta genetine liga – dauginės endokrininės neoplazijos sindromu tipo 1 (MEN-1). Tokiems asmenims paveldimai išsivysto kelių endokrininių liaukų navikai, įskaitant kasos, prieskydinių liaukų, hipofizio auglius.
Kiti rizikos veiksniai
- Paveldimumas – šeimos nariai, sergantys MEN-1 sindromu ar neuroendokrininiais navikais, turi padidintą riziką.
- Lytis – liga šiek tiek dažnesnė vyrams nei moterims.
- Amžius – dažniausiai diagnozuojama vidutinio amžiaus žmonėms.
Pagrindiniai simptomai
Zollingerio–Ellisono sindromui būdingų simptomų spektras platus, tačiau vyrauja tie, kurie susiję su virškinimo trakto dirginimu ir opomis.
- Nuolatinis arba pasikartojantis pilvo skausmas, ypač viršutinėje pilvo dalyje.
- Dažnos ir sunkiai gyjančios skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opos, kartais – net plonosios žarnos pradžioje.
- Rėmuo (deginantis pojūtis už krūtinkaulio), refliuksas.
- Sunkus, gydymui atsparus viduriavimas.
- Pykinimas, vėmimas, kraujavimas iš virškinamojo trakto (vėmimas su krauju arba juodos išmatos).
- Apkūnotumo jausmas, prastas apetitas ar nepaaiškinamas svorio kritimas.
Apie 75–90 % pacientų išsivysto opos, dažnai keliose vietose ir paryškėję net ir gydant įprastais rūgštingumą mažinančiais vaistais. Maždaug du trečdaliai sergančiųjų patiria virškinimo sutrikimus – viduriavimą, riebalų blogą įsisavinimą dėl didelio rūgštingumo.
Kada kreiptis į gydytoją?
Skubiai kreipkitės į gydytoją, jei jaučiate stiprų pilvo skausmą, pastebite kraujo vėmime ar išmatose, sparčiai krenta svoris ar pasireiškia kiti sunkūs virškinimo sutrikimai. Taip pat svarbu konsultuotis, jei vartojami vaistai nuo rūgšties ar opų neveiksmingi, nes tai gali būti ZES požymis.
Diagnostika
Zollingerio–Ellisono sindromo diagnostika sudėtinga, nes simptomai nėra specifiniai ir dažnai primena įprastas opines ligas. Tačiau tikslūs laboratoriniai, vaizdiniai ir endoskopiniai tyrimai padeda patikimai patvirtinti diagnozę.
Laboratoriniai tyrimai
- Serumo gastrino koncentracija: labai aukštas gastrino kiekis (>10 kartų viršija normą) – svarbus ZES rodiklis, ypač jei kartu padidėjusi skrandžio rūgšties sekrecija.
- Skrandžio rūgšties išskyrimo tyrimai: nustatomas bazinis ir stimuliuotas rūgštingumo lygis.
- Secretino stimulo testas: padeda atskirti ZES nuo kitų gastriną didinančių būklių (pvz., atrofiniam gastritui būdingas nesireaguojantis gastrino šuolis).
Instrumentiniai tyrimai
- Endoskopija: vizualizuojamos opos, gleivinės pakitimai, navikai dvylikapirštėje žarnoje.
- Ultragarsas, KT ar MRT: naudojami naviko lokalizavimui, dydžio ir išplitimo vertinimui, ypač nustatant metastazes.
- Somatostatino receptorių scintigrafija (Octreoscan): leidžia aptikti net mažus, aktyvius neuroendokrininius auglius.
- Endoskopinis ultragarsas: didelio tikslumo tyrimo būdas gastrinomos paieškai kasoje ar dvylikapirštėje žarnoje.
Gydymo galimybės
Zollingerio–Ellisono sindromo gydymas priklauso nuo naviko išplitimo, vietos, dydžio bei paciento būklės. Gydymas skirstytinas į:
Medikamentinis gydymas
- Rūgštingumą slopinantys vaistai: stiprūs protonų siurblio inhibitoriai (pvz., omeprazolas, esomeprazolas, pantoprazolas) dažniausiai paskiriami didžiausia doze, nes tai efektyviai valdo rūgštingumo simptomus ir opą.
- Somatostatino analogai: (pvz., oktreotidas) slopina gastrino sekreciją, taikoma kai navikas nėra pašalinamas chirurgiškai ar jau metastazavęs.
Chirurginis gydymas
Naviko pašalinimas chirurginiu būdu – pagrindinis gydymo tikslas, jei įmanoma pilnai išoperuoti gastrinomą. Anksti aptikus auglį, ypač esant pavieniam mazgui, galima išgydyti visam laikui. Jei navikas metastazavęs į kepenis, gali būti svarstomos kelių stadijų intervencijos – metastazių pašalinimas arba dalinė kepenų rezekcija.
Kitų sričių gydymai
- Radijo dažnių abliacija, transarterinė chemoembolizacija ar kitos metodikos – taikomos esant kepenų metastazėms.
- Tikslinė terapija bei chemoterapija – svarstytinos pažengusių atvejų metu arba jei navikas sparčiai progresuoja.
Galimos komplikacijos
- Lėtinės, sunkiai gydomos opos (skrandžio, dvylikapirštės ar net plonosios žarnos pradžioje).
- Komplikacijos dėl opų: kraujavimas, perforacija (žarnos prakiurimas), striktūros (randinio audinio sąlygotas susiaurėjimas).
- Virškinimo sutrikimai: nuolatinis ar sunkus viduriavimas, sutrikęs maisto medžiagų pasisavinimas, dehidratacija.
- Naviko metastazės: dažniausiai į kepenis ar limfmazgius.
- Nuolatinis svorio kritimas, mitybos nepakankamumas, lėtinis nuovargis.
Laiku diagnozuotas ir gydomas sindromas leidžia išvengti dalies komplikacijų ir pasiekti geresnių gyvenimo kokybės rezultatų.
Zollingerio–Ellisono sindromo profilaktika ir stebėjimas
Specifinės profilaktikos nėra, nes didžioji dauguma atvejų – atsitiktiniai, nesusiję su išoriniais veiksniais. Paveldimumo atvejais (MEN-1 sindromas) reikalinga nuolatinė stebėsena ir profilaktiniai tyrimai. Svarbu laiku kreiptis į gydytoją pajutus virškinimo sutrikimų ar atsparių gydymui opų simptomus.
Gyvenimo būdo patarimai
- Venkite savarankiško vaistų nuo rūgštingumo vartojimo ilgą laiką be gydytojo žinios.
- Ribokite alkoholio, kavos, riebių ir aštrių patiekalų vartojimą – jie gali dirginti virškinimo traktą.
- Stebėkite savo būklę, ypač jei sergate lėtinėmis ligomis arba vartojate daug vaistų nuo opų.
- Reguliariai tikrinkitės, jei šeimoje yra buvę neuroendokrininių navikų ar MEN-1 sindromo atvejų.
Dažniausiai pasitaikantys mitai
- Mitas: „Skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opos visada atsiranda dėl Helicobacter pylori ar streso.“
Faktas: Nors didžioji opų dalis susijusios su bakterijomis, Zollingerio–Ellisono sindromas yra reta, tačiau svarbi išimtis – jis kyla dėl hormoninės disbalanso naviko. - Mitas: „Simptomai praeis savaime arba pakanka vartoti paprastus rūgštingumą mažinančius vaistus.“
Faktas: Dauguma atvejų ZES simptomai sunkiai gydomi įprastomis priemonėmis, todėl būtina tiksli diagnostika ir kompleksinis gydymas.
Santrauka
Zollingerio–Ellisono sindromas – reta, tačiau klastinga liga, kuriai būdingas perteklinis skrandžio rūgšties išsiskyrimas dėl gastriną gaminančio naviko. Pagrindiniai simptomai – sunkiai gydomos opos, pilvo skausmas, refliuksas, viduriavimas. Laiku nustačius ligą ir tinkamai gydant, daugelį komplikacijų galima išvengti, o kai kuriais atvejais galimas ir visiškas pasveikimas pašalinus naviką. Pastebėję užsitęsusius virškinimo sutrikimus ar opas, būtinai kreipkitės į gydytoją išsamiam ištyrimui. Savigyda ar uždelsta diagnostika gali sukelti sunkias pasekmes ar komplikuoti gydymą.
Patyrusi gydytoja, kurios aistra — ligų diagnostika ir simptomų analizė. Kruopšti, atidi detalėms, geba pastebėti net subtiliausius sveikatos sutrikimų požymius. Nuolat gilinasi į naujausius medicinos tyrimus, kad galėtų pacientams pateikti tikslias išvadas ir veiksmingus gydymo planus. Turi empatijos jausmą, ramiai paaiškina sudėtingas diagnozes ir padeda žmonėms suprasti savo būklę.
