Zollingerio-Ellisono sindromas

Zollingerio-Ellisono sindromas – retas, bet svarbus virškinamojo trakto sutrikimas, susijęs su padidėjusia skrandžio rūgšties gamyba dėl specifinių auglių, vadinamų gastrinomis. Nors šis sindromas dažniausiai nustatomas suaugusiems, jo simptomai gali būti nespecifiniai, todėl dažnai liga nustatoma vėlai. Laiku diagnozavus ir taikant tinkamą gydymą galima veiksmingai kontroliuoti simptomus bei sumažinti komplikacijų riziką, todėl žinios apie šią būklę yra svarbios tiek pacientams, tiek medicinos specialistams.

Kas yra Zollingerio-Ellisono sindromas?

Zollingerio-Ellisono sindromas (ZES) – tai reta hormoninė liga, kuriai būdingas vienas ar keli navikai (gastrinomos), dažniausiai aptinkami kasoje arba dvylikapirštėje žarnoje. Šie navikai gamina hormono gastrino perteklių, kuris skatina nekontroliuojamą skrandžio rūgšties sekreciją. Dėl to atsiranda pasikartojančios, dažnai sunkiai kontroliuojamos skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos, rėmens simptomai, gali būti viduriavimo epizodų bei kitų virškinimo sutrikimų. Nors ZES sudaro mažiau nei 1% visų skrandžio opų priežasčių, ši liga yra svarbi diferencijuojant pacientus, kurių opos pasireiškia nestandartiškai arba blogai reaguoja į įprastą gydymą.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Pagrindinė Zollingerio-Ellisono sindromo priežastis – gastrinomos, dažniausiai gerybiniai, rečiau piktybiniai kasos ar dvylikapirštės žarnos navikai. Šie navikai išskiria gastriną – hormoną, kuris stimuliuoja parietalines skrandžio ląsteles gaminti druskos rūgštį. Gastroenterologijoje išskiriami du ZES tipai: sporadinis, kuris pasitaiko dažniausiai, ir genetinis, susijęs su daugybine endokrinine neoplazija 1 tipo sindromu (DEN-1, MEN-1). Apie 25 proc. visų atvejų aptinkami MEN-1 sindromo fone.

• Paveldimumas: pacientai, turintys šeimyninę MEN-1 mutaciją, yra didesnės rizikos grupėje.
• Amžius ir lytis: ZES dažniausiai nustatomas 30–50 metų žmonėms; vyrų ir moterų sergamumas panašus.
• Kiti rizikos veiksniai: nėra nustatyta aiškių išorinių aplinkos ar gyvenimo būdo rizikos veiksnių, tačiau ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas (pvz., protonų siurblio inhibitorių) gali užmaskuoti simptomus ir užvilkinti diagnozę.

Pagrindiniai simptomai

Zollingerio-Ellisono sindromas pasireiškia simptomais, susijusiais su padidėjusia skrandžio rūgšties sekrecija:

• Atramos nekelianti, pasikartojanti skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opa (net ir nevartojant nesteroidinių vaistų nuo uždegimo ar Helicobacter pylori infekcijos atveju);
• Stiprus ir dažnai atsikartojantis pilvo skausmas (apatinėje krūtinkaulio ir viršutinėje pilvo dalyje);
• Rėmuo, deginimo pojūtis už krūtinkaulio, refliuksas;
• Lėtinis viduriavimas (dėl padidėjusios rūgšties, sutrikdančios žarnyno fermentų funkciją);
• Pykinimas, svorio kritimas, kartais vėmimas krauju, juodos spalvos išmatos (melena);
• Blogai į gydymą reaguojančios ar dažnai atsinaujinančios opos.

Daugeliu atvejų gastrinomos auga lėtai, tad pirmieji simptomai gali būti neryškūs arba nurašomi kitoms virškinimo ligoms, tokioms kaip gastritui ar GERL (gastroezofaginiam refliuksui). Todėl ZES dažnai diagnozuojamas pavėluotai.

Kaip nustatoma diagnozė?

Zollingerio-Ellisono sindromo diagnostika reikalauja išsamaus požiūrio, nes simptomai dažnai yra nespecifiniai. Svarbi ne tik klinikinė apžiūra, bet ir persiųsti laboratoriniai, instrumentiniai tyrimai.

Laboratoriniai tyrimai

• Gastrino koncentracijos kraujyje nustatymas: žymiai padidėjęs gastrino kiekis (>10 kartų didesnis už normą) yra stiprus diagnostinis kriterijus, bet padidėjimas gali būti ir dėl kitų priežasčių (pvz., ilgalaikio protonų siurblio inhibitorių vartojimo ar inkstų funkcijos nepakankamumo).
• Skrandžio rūgštingumo vertinimas: dažniausiai atliekamas 24 valandų pH matavimas siekiant įvertinti skrandžio sekrecinės funkcijos pokyčius.
• Secretino testas: naudojamas, kai gastrino kiekis padidėjęs, tačiau aiškios diagnozės nėra. Skiriama secretino, po kurio matuojamas gastrino kiekis – sergant ZES, gastrino koncentracija dar labiau išauga.

Instrumentiniai tyrimai

• Endoskopija (EGDS): leidžia įvertinti skrandžio ir dvylikapirštės žarnos gleivinę, identifikuoti opas, paimti biopsiją.
• Vaizdiniai tyrimai: kompiuterinė tomografija (KT), magnetinio rezonanso tomografija (MRT), endoskopinė ultragarsinė sonoskopija, siekiant nustatyti navikų lokalizaciją, dydį ir išplitimą.
• Branduolinės medicinos tyrimai: somatostatino receptorių pozitronų emisijos tomografija (PET) ar octreotido scintigrafija padeda aptikti net mažus gastrinomos židinius ir metastazes.

Kai kuriais atvejais gali būti atliekama genetinė analizė, ieškant MEN-1 mutacijos ponų, jei yra įtarimas dėl šeiminės ligos formos.

Gydymo galimybės

Zollingerio-Ellisono sindromo gydymas priklauso nuo naviko dydžio, išplitimo, metastazių buvimo ir bendros paciento būklės. Gydymo tikslas – kontroliuoti simptomus, šalinti arba mažinti navikus ir užkirsti kelią komplikacijoms.

Medikamentinis gydymas

• Protonų siurblio inhibitoriai (PSI): esminė ZES gydymo dalis – didelės dozės pantoprazolio, omeprazolio ar lansoprazolio; jie veiksmingai mažina rūgšties sekreciją ir greitai palengvina simptomus.
• H2 receptorių antagonistai: alternatyva ar papildymas PSI, vartojami didelėmis dozėmis, tačiau dažniau reikalingas medikamentinės kontrolės stiprinimas dėl rezistentiškų opų.
• Somatostatino analogai (pvz., oktreotidas): naudojami esant metastazavusiai ar MEN-1 susijusiai ligai, padeda kontroliuoti hormono išskyrimą ir lėtinti auglių progresavimą.

Chirurginis gydymas

• Naviko pašalinimas: dažniausiai rekomenduojamas, jei aptiktas solitarinis gastrinomos židinys be metastazių. Spartus chirurginis įsikišimas gali užtikrinti ilgalaikį simptomų kontrolę ar net išgydymą.
• Kompleksinė chirurgija: esant piktybiniams arba dauginiams navikams, gali būti reikalinga platesnė kasos, dvylikapirštės žarnos ar regioninių limfmazgių rezekcija.

Gydymo deriniai

Kombinuotas gydymas – vienas iš dažniausių ZES atvejų valdymo būdų. Chirurginė intervencija dažnai derinama su medikamentais, o išplitus navikui – taikoma sisteminė terapija. Kai kuriais atvejais gali būti taikoma chemoterapija ar taikinių terapija, tačiau šie metodai daugiau skirti metastazavusiam ar progresuojančiam navikui.

Psichosocialinis palaikymas svarbus pacientams, sergantiems lėtinėmis ar į metastazes linkusiomis ZES formomis – rekomenduojama integruota paliatyvi pagalba, individuali psichologo ar psichiatro konsultacija.

Komplikacijos

Negydomas arba neadekvačiai gydomas Zollingerio-Ellisono sindromas gali sukelti sunkių komplikacijų:

• Pasikartojančios skrandžio ar dvylikapirštės žarnos perforacijos ir kraujavimai;
• Stiprus svorio kritimas, elektrolitų disbalansas dėl nuolatinio viduriavimo;
• Stemplės, skrandžio ar žarnų randėjimas, striktūros;
• Naviko išplitimas – apie 60–90 % gastrinomų yra piktybinės ir gali metastazuoti, dažniausiai į kepenis ar limfmazgius;
• Pasilikusi mažakraujystė dėl lėtinio kraujo netekimo.

Todėl ankstyva diagnostika ir gydymas – gyvybiškai svarbūs siekiant išvengti pavojingų pasekmių.

Prevencija ir gyvenimo būdo rekomendacijos

Specifinės ir veiksmingos Zollingerio-Ellisono sindromo prevencijos nėra, kadangi dauguma navikų atsiranda spontaniškai ir nepriklauso nuo paciento gyvenimo būdo ar mitybos. Vis dėlto, tiems, kurių šeimoje nustatytas MEN-1 sindromas, rekomenduojama genetinė konsultacija bei periodinė stebėsena. Svarbu:

• Laikytis gydytojo paskirtos medikamentinės terapijos ir reguliariai lankytis patikroje;
• Vengti vaistų, kurie gali didinti opų atsiradimo riziką be gydytojo rekomendacijos;
• Stebėti savo būklę ir fiksuoti naujus simptomus – tai padeda laiku identifikuoti ligos paūmėjimą arba komplikacijas.

Kada būtina kreiptis į gydytoją?

Svarbu nedelsti ir kreiptis į gydytoją, jei:

• Pasireiškė stiprūs ar pasikartojantys pilvo skausmai, kurie neatslūgsta nuo įprastų vaistų;
• Pastebimas svorio kritimas, ilgalaikis ar kraujingas viduriavimas, pakartotinas vėmimas krauju ar juodomis išmatomis;
• Blogai reaguojanti ar dažnai atsinaujinanti skrandžio arba dvylikapirštės žarnos opa;
• Jau nustatyta MEN-1 sindromo diagnozė ir pasireiškė nauji virškinimo sistemos sutrikimai.

Laiku nustatytas Zollingerio-Ellisono sindromas ir suderintas gydymas ženkliai sumažina sunkias komplikacijas bei užtikrina kokybiškesnį gyvenimą. Savidiagnostika nėra rekomenduotina – tik gydytojas gali teisingai įvertinti simptomų priežastį bei pritaikyti individualų gydymą.

Apibendrinimas

Zollingerio-Ellisono sindromas – reta, bet sunki virškinamojo trakto liga, kurią sukelia hormoniškai aktyvūs gastriną gaminantys navikai. Nors simptomai dažnai primena kitas virškinamojo trakto ligas, šiai būklei būdinga sunki eiga, dažna opų komplikacija ir didelė metastazių rizika. Ankstyva diagnostika bei adekvatus gydymas – raktas į geresnę prognozę. Reguliari gydytojo priežiūra, atsakingas požiūris į sveikatą bei įprastos skrandžio opų gydymo taktikos peržiūra vėluojančio pasveikimo atveju gali padėti laiku nustatyti šią retą ligą.

Solveiga Vaitkevičienė

Patyrusi gydytoja, kurios aistra — ligų diagnostika ir simptomų analizė. Kruopšti, atidi detalėms, geba pastebėti net subtiliausius sveikatos sutrikimų požymius. Nuolat gilinasi į naujausius medicinos tyrimus, kad galėtų pacientams pateikti tikslias išvadas ir veiksmingus gydymo planus. Turi empatijos jausmą, ramiai paaiškina sudėtingas diagnozes ir padeda žmonėms suprasti savo būklę.